「54歳の男性。数日前から左耳に痛みがあり、しばらくしてから外耳道に水疱が出現した。同側の表情筋の麻痺と聴力の低下を伴っている。」
最も考えられる疾患はどれか。
正答4
解説
正解は4です。
症例は、耳の痛みに続いて外耳道に水疱が出現し、同じ側の顔面の表情筋の麻痺と聴力の低下を伴っています。
耳介や外耳道の帯状疱疹、末梢性顔面神経麻痺、難聴やめまいなどの内耳症状の三つがそろうのは、ラムゼイ ハント症候群の特徴です。
【選択肢別解説】
1：× ベル麻痺は、原因がはっきりしない（単純ヘルペスウイルスの関与が考えられている）末梢性顔面神経麻痺です。
耳の帯状疱疹の水疱は伴わず、難聴も通常みられません。
2：× 脳幹梗塞では、顔面の麻痺に加えて、反対側の手足の麻痺や感覚障害、眼球運動障害などがみられることが多くあります。
外耳道の水疱は起こりません。
3：× 聴神経腫瘍は、片側の難聴や耳鳴りが徐々に進行する良性腫瘍です。
数日の経過で外耳道に水疱が出ることはありません。
4：○ ラムゼイ ハント症候群は、顔面神経の膝神経節に潜伏していた水痘・帯状疱疹ウイルスが再活性化して起こります。
耳の痛みと外耳道の水疱、同側の顔面神経麻痺、聴力低下という本症例の経過と一致します。
【ポイント】
末梢性顔面神経麻痺ではベル麻痺が最も多く、耳の水疱と難聴やめまいを伴えばラムゼイ ハント症候群を考えます。
ラムゼイ ハント症候群はベル麻痺より回復しにくいことも押さえておきます。