55 歳の男性。
営業部の部長職に就いていたが、物や人の名前や地名が出てこないことを自覚し、その後は部下を同伴して仕事を継続していた。
好きな日曜大工で使用していた工具を目の前にしてもそれを呼称できなくなり妻同伴で物忘れ外来を受診した。
WAIS-Ⅲでは言語性 IQ が 79、動作性 IQ は 131、全検査 IQ は 103 であった。
その後も徐々に言いたいことが言葉にならず、仕事で著しく疲弊するようになり退職した。
徐々に誰に対してもなれなれしくなり、節度を失うような人格変化も認められるようになった。
この患者の受診当初の MRI 画像で予想される脳の萎縮部位はどこか。
正答4
解説
正解は4です。
物や人の名前が出てこず、目の前の工具の呼称もできなくなっています。
言語性IQが79と低い一方、動作性IQは131と保たれており、言葉の意味の障害が中心です。
その後、なれなれしさや節度を失う人格変化が加わっています。
これは前頭側頭葉変性症のうち、意味性認知症の経過です。
【選択肢別解説】
1：× 側頭葉内側部（海馬など）の萎縮は、近時記憶障害で始まるAlzheimer型認知症の特徴です。
本例の初発症状は記憶障害ではなく呼称の障害です。
2：× 前頭葉眼窩面の萎縮は、脱抑制などの行動異常で始まる行動障害型前頭側頭型認知症にみられます。
本例では人格変化は後から出現しており、受診当初の所見ではありません。
3：× 頭頂連合野の障害では、失行や視空間認知の障害などが生じます。
本例の言葉の意味の障害とは一致しません。
4：○ 意味性認知症では、左側優位に側頭葉前部（側頭極）が萎縮し、語の意味の理解や物の呼称が障害されます。
萎縮が前頭葉へ広がると、脱抑制などの人格変化が加わります。
5：× 後頭葉の障害では、視野障害や視覚失認などが生じます。
本例の症状とは一致しません。
【ポイント】
前頭側頭葉変性症は、行動障害型（前頭葉）、意味性認知症（側頭葉前部）、進行性非流暢性失語（左シルビウス裂周囲）に分けられます。
「名前が出てこない＋言葉の意味がわからない」なら側頭葉前部と結びつけましょう。