正答1
解説
正解は1です。
重症筋無力症は、神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体によって起こる自己免疫疾患です。
筋が疲れやすく、休むと回復する易疲労性が特徴で、眼瞼下垂や複視で発症することが多いです。
【選択肢別解説】
1:○ 重症筋無力症では、胸腺腫や胸腺過形成などの胸腺の異常を伴うことが多いです。
そのため、胸腺を摘出する治療が行われることがあります。
2:× 重症筋無力症の患者数は、Parkinson病よりはるかに少ないです。
Parkinson病は神経難病の中でも患者数が特に多い疾患です。
3:× テンシロン試験では、コリンエステラーゼ阻害薬のエドロホニウムを注射します。
アセチルコリンが分解されにくくなるため、症状は一時的に改善します。
4:× 重症筋無力症は筋そのものが壊れる疾患ではありません。
そのため、血清クレアチンキナーゼは通常上昇しません。
5:× 反復刺激試験では、低頻度で刺激を繰り返すと筋活動電位の振幅が次第に小さくなる漸減(waning)を示します。
振幅が漸増するのは、Lambert-Eaton筋無力症候群の特徴です。
【ポイント】
重症筋無力症は「胸腺の異常・テンシロン試験で改善・反復刺激で漸減」、Lambert-Eaton症候群は「肺小細胞癌に合併・反復刺激(高頻度)で漸増」と対比して覚えましょう。