正答3
解説
正解は3です。
中枢神経系の発生の過程で起こる先天奇形と、その特徴を結びつける問題です。
【選択肢別解説】
1:× 滑脳症は、大脳皮質の神経細胞の移動が障害され、脳回や脳溝がほとんど形成されない奇形です。
脳の表面が滑らかになり、脳溝は増加ではなく減少します。
2:× 全前脳胞症は、前脳が左右の大脳半球に分かれない奇形です。
単眼症や正中の口唇裂など、顔面の正中部の異常を伴います。
3:○ 二分脊椎、とくに脊髄髄膜瘤では、Arnold-Chiari 奇形Ⅱ型を高い頻度で合併します。
髄液の流れが妨げられるため、水頭症を合併することが多いです。
4:× Arnold-Chiari 奇形は、小脳扁桃や脳幹の一部が大後頭孔から脊柱管内へ落ち込む奇形です。
脊髄が頭蓋内に入り込むのではなく、逆向きです。
5:× Dandy-Walker 症候群は、小脳虫部の形成不全と第4脳室の嚢胞状の拡大を特徴とします。
後頭蓋窩は縮小ではなく拡大します。
【ポイント】
二分脊椎(脊髄髄膜瘤)では、水頭症とArnold-Chiari 奇形Ⅱ型の合併が多く、シャント手術を受けている児も多くいます。
理学療法では、シャントの不具合による頭痛や嘔吐などの症状にも注意します。