2019年度 言語聴覚士国家試験 午前問100

解説

アッシャー症候群 聾の子ともが10代以降に進行性の視覚障害を発症し、後天的な視覚聴覚二重障害の原因となる。 視覚障害の原因は、網膜色素变性症である。 アッシャー症候群の難聴の要因は、内耳の有毛細胞の障害(末梢性難聴)である。 遺伝形式は、常染色体劣性である。 両側性の感音難聴で、その程度は軽度から重度まで様々である。 高音域での障害が著明で、重篤な場合は低音域がわずかに残る程度のこともある。 ※難聴に視機能低下などを伴う症候群である。 「四肢の感覚障害の合併」は、その特徴ではない。